HomeĐời SốngHus là gì

Hus là gì

10:49, 26/03/2021

TTPhường (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) có cách gọi khác là hội chứng Moschcowitz, được diễn đạt đầu tiên năm 1925 với bộc lộ lâm sàng điển hính là “ngũ chứng”: Giảm tiểu cầu, bệnh tật rã ngày tiết vi mạch, xôn xao về thần ghê, suy thận cùng nóng. TTP cùng HUS (Hemolytic Uremic Syndrome: Hội hội chứng tung ngày tiết tăng ure) là mọi bệnh tật máu khối vi mạch (Thrombotic MicroAngiopathies: TMAs) có rất nhiều thể hiện tương đương nhau và nhiều khi khó rõ ràng rõ ràng; trước đây được coi như như 2 hội hội chứng hiếm hoi tuy thế ngày nay TTP.. và HUS được thống tuyệt nhất là biểu thị khác biệt của một chứng trạng bệnh tật huyết khối hận chảy ngày tiết vi mạch và giảm đái cầu được Call là hội triệu chứng TTP- HUS.




Bạn đang xem: Hus là gì

*

1. ĐẠI CƯƠNG TTPhường (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ban xuất tiết giảm đái cầu máu khối) nói một cách khác là hội hội chứng Moschcowitz, được biểu đạt trước tiên năm 1925 cùng với thể hiện lâm sàng điển hính là “ngũ chứng”: Giảm đái cầu, bệnh tật tan ngày tiết vi mạch, rối loạn về thần ghê, suy thận và sốt. TTP và HUS (Hemolytic Uremic Syndrome: Hội hội chứng tung máu tăng ure) là đầy đủ bệnh án tiết kân hận vi mạch (Thrombotic MicroAngiopathies: TMAs) có tương đối nhiều bộc lộ kiểu như nhau cùng nhiều lúc cạnh tranh tách biệt rõ ràng; trước đó được coi như nhỏng 2 hội chứng riêng biệt dẫu vậy thời buổi này TTP cùng HUS được thống tuyệt nhất là biểu thị không giống nhau của một tình trạng bệnh án máu khối rã máu vi mạch và sút tè cầu được Hotline là hội triệu chứng TTP- HUS. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Chẩn đoán thù khẳng định Trường đúng theo TTPhường - HUS điển hình, phụ thuộc vào những triệu chứng: Thiếu tiết chảy máu vi mạch, xuất ngày tiết giảm đái cầu, rối loạn thần gớm, nóng cùng suy thận. Cụ thể: a. Lâm sàng - Sốt; - Thiếu huyết, xuất huyết; - Rối loàn thần kinh: Nhức đầu, lú lẫn, hôn mê; - Đau bụng, mửa, tiêu chảy… b. Xét nghiệm - Giảm số lượng tè cầu; - Giảm tiết sắc đẹp tố; - Giảm haptoglobin; - Có mhình họa hồng huyết cầu bên trên tiêu phiên bản tiết nước ngoài vi; - Phản ứng Coombs trực tiếp âm tính; - APTT, PT, fibrinogen: Bính thường; - Tăng D- Dimer và/ hoặc FDP; - Giảm hoạt tính ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloproteinase with a Thrombospondin type 1 motif, member 13); - Kháng thể kháng ADAMTS13: Dương tình; 166 - Tăng bilirubin toàn phần với con gián tiếp; - Tăng cao LDH; - Tăng ure, creatinine. 2.2. Chẩn đoán thù tách biệt a. Phân biệt với máu đông rải rác rến trong tâm mạch (DIC). b. Phân biệt với Hội triệu chứng rã ngày tiết tăng men gan và bớt tiểu cầu (HELLP). 3. XẾP LOẠI 3.1. TTP a. TTP.. di truyền. b. TTPhường. mắc phải. 3.2. HUS a. Thể HUS điển hình (D+ HUS) tuyệt còn gọi là thể liên quan tiêu tung. - Thể HUS không điển hình (D- HUS) xuất xắc nói một cách khác là thể ko tương quan tiêu tan. 4. ĐIỀU TRỊ 4.1. Điều trị TTPhường đồ vật phạt - Điều trị bệnh dịch thiết yếu, kết hợp với dung dịch kháng ngưng tập tè cầu (thường xuyên sử dụng aspirin liều thấp: 75mg/24 giờ) Khi số lượng tè cầu > 50G/L. - Bổ sung ADAMTS13 bằng huyết tương. a.

Xem thêm: Thai Có Yolksac Là Gì ? Túi Thai Có Yolksac Là Gì



Xem thêm: Cường Seven Cao Bao Nhiêu - Vũ Ngọc Anh Yên Tâm Khi Yêu Cường Seven

Trao đổi huyết tương - Thường sử dụng máu tươi đông lạnh hoặc ngày tiết tương đang tách bóc tủa (cryosupernatant) và yêu cầu bắt đầu ngay trong lúc có: giảm đái cầu, thiếu hụt ngày tiết ngày tiết tán vi cai quản và ko tím được nguyên nhân khác gây ra phần đa bất thường này. - Liều lượng: 40 -60ml/kilogam khối lượng (1,0 - 1,5 thể tích ngày tiết tương), tiến hành ngày một lần, kéo dãn về tối tphát âm thêm 2 ngày sau khoản thời gian số lượng tè cầu với LDH về bính hay. b. Truyền máu tương tươi - Chỉ định: Trường thích hợp bắt buộc triển khai gạn ngày tiết tương được hoặc thời hạn chờ nhằm gạn ngày tiết tương ≥ 12 giờ. - Liều lượng: trăng tròn - 40ml/kilogam cân nặng nặng/ 24 tiếng, yêu cầu chú ý tính trạng vượt download. c. Truyền khối hận hồng cầu: lúc thiếu thốn huyết nặng trĩu. d. Thuốc phối kết hợp - Methylprednisolone: Kết hợp với dàn xếp huyết tương Khi thương lượng máu tương độc thân không hiệu quả. Thường thực hiện liều 2mg/kilogam cân nặng/ 24 giờ bằng đường truyền tĩnh mạch máu, trong 3 ngày ngay tức thì. 167 - Acid folic: Tất từ đầu đến chân bệnh TTP.. thứ phạt đầy đủ được khám chữa acid folic cùng với liều lượng: 3-5mg/24 tiếng với bằng mặt đường uống. e. Những ngôi trường đúng theo TTP. dẻo dẳng: (1) Tiến hành trao đổi máu tương với liều vội đôi; (2) Gammaglobulin: Liều 2g/kg cân nặng/ 24 giờ; (3) Vincristin 1mg/ 24 giờ đồng hồ, tuần 2 lần trong 4 tuần. f. Những trường đúng theo TTP tái phát: Có thể phối kết hợp corticoid với giảm lách. g. Những ngôi trường vừa lòng không thỏa mãn nhu cầu với những phương án khám chữa thông thường: cũng có thể lưu ý nhằm chỉ định chữa bệnh bằng rituximab với liều 375mg/ lần/ tuần x 4 tuần. 4.2. Điều trị TTP di truyền - Không thực hiện thảo luận tiết tương, chỉ truyền tiết tương tươi; điều trị dự trữ bằng truyền tiết tương 3- 4 tuần/ lần. - Đối với những người bự, phác hoạ vật dụng chữa bệnh TTPhường và HUS tương tự như cùng vì chưng vậy rõ ràng ví dụ 2 hội hội chứng này đôi lúc ko tốt nhất thiết nên đề ra. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Nguyễn Ngọc Minh, (2007), Ban xuất máu bớt tiểu cầu máu khối- hội hội chứng tăng ure ngày tiết ngày tiết tán, Bài giảng Huyết học Truyền ngày tiết sau Đại học; NXB Y học Hà nội; Tr: 505-509. 2. BCSH Secretary, British Society for Haematology, (2003), Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias, British Journal of Haematology, Volume 120, Issue 4, pp: 556-573. 3. Mortimer Poncz, (2009), Antibody toàn thân - Mediated thrombotic disorders idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura và heparin - induced thrombocytopenia: overview, William Hematology seventh edition, pp: 4877-4897 4. Sanchez-Corral Phường., Melgosa M, (2010), Advances in understanding the aetiology of atypical Haemolytic Uraemic Syndrome, Br J Haematol 2010, 150, pp: 529-542. 5. Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH, (2010), Clinical practice guidelines for the management of atypical haemolytic uraemic syndrome in the United Kingdom. Br J Haematol. 2010, 148:37-47. 168 32. CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Tại NGƯỜI BỆNH

Chuyên mục: Đời Sống